Actividad Investigadora

Investigadores de la Universidad de Murcia han comprobado, por primera vez, que la deficiencia de merosina (molécula estructural celular) asociada a la distrofia muscular congénita se relaciona con el aumento de balsas lipídicas o "rafts" y en la actividad colinesterasa producto del intento de reparación del músculo, e indican que esto puede contribuir a la patología.

Título: : "The levels of both lipid rafts and raft-located acetylcholinesterase dimers increase in muscle of mice with muscular dystrophy by merosin deficiency"
Autores del artículo: María Teresa Moral Naranjo, María Fernanda Montenegro, Encarnación Muñoz Delgado, Francisco Javier Campoy y Cecilio J. Vidal
Datos de la publicación: Biochimica et Biophysica Acta. Molecular Basis of Disease, 1802, 754-764, 2010.

Los datos obtenidos por el grupo de Neuropatología de Sistemas Colinérgicos indican un aumento en la cantidad de caveolina 3 y en la actividad eNT en el músculodistrófico de ratón como resultado de los intentos de éste para activar los mecanismos de reparación y aporte de materiales a la membrana plasmática dañada, según aclaran los investigadores. La investigación muestra también que los niveles apreciables de actividad acetilcolinesterasa (AChE) en las balsas de músculo distrófico fueron cinco veces mayores que en el normal, y sin embargo, detectan una deficiencia en la expresión de proteína P o “PRiMA” de unión de la acetilcolinesterasa a la membrana.

Este hecho explica por qué en el músculo de los afectados escasean las moléculas de AChE con PRiMA, las más importantes desde el punto de vista fisiológico. Su escasa cantidad en el músculo con distrofia produce un aumento en la tasa de acetilcolina en el sistema nervioso y, por tanto, una sobre-activación que a la larga puede contribuir a la enfermedad.

Casi la mitad de los pacientes con distrofia muscular congénita, que es una variante de esta enfermedad, tienen déficit de merosina,  molécula cuya ausencia se traduce en una falta de laminina, lo que provoca debilidad de la membrana del músculo y, en definitiva, por acción del paso indiscriminado del calcio, crea una desorganización de las miofibrillas, reduce la producción de energía y ocasiona debilidad extrema, que acaba en parálisis.

Las balsas de lípidos se encuentran en la  membrana  plasmática de las células formadas por esfingolípidos, colesterol y proteínas, y actúan en el proceso motor recibiendo e interactuando con las señales que llegan a la neurona